这个患儿血小板减少的原因,超出了我的预期

2018-02-08 23:40 来源:丁香园 作者:刘牧
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血常规是我们临床最常用的检查,几乎每个门诊儿童多会化验血常规辅助我们临床工作,前几天遇见一个患儿血常规提示血小板异常,但最终结果与我们常规诊断并不一致。

1. 病例回顾

患儿男,6 岁,主因「发热伴咳嗽 3 天」来院。

患儿 T 38.6℃,精神可,反应灵敏。皮肤粘膜无黄染及出血点,双侧眼睑无水肿,咽部充血,双肺闻及细小水泡音,心腹未查及异常。神经系统无异常,门诊诊断为支气管肺炎。

完善辅助检查:血常规 WBC 6.8 × 109/L,HGB 124 g/L,LYM 34.4%,NEU% 54.8%,MON% 7.6%,PLT 33 × 109/L,余化验结果无异常。

2. 患儿的病因可能是什么?

患儿血常规提示血小板减少明显,常规诊断首先考虑病毒感染等导致的免疫性血小板减少症,其余血液系统疾病不能除外。

但患儿血小板已低于 50 × 109/L,一般患儿都会表现出一定的出血倾向,如皮肤黏膜的出血或牙龈出血等,但对该患儿进行仔细的查体,未发现任何出血倾向,同时患儿采血时采血部位止血顺利,出血时间无延长。

追问患儿家属,患儿无血小板异常病史,此次病程中无鼻衄,无牙龈出血等特殊表现,因此对于患儿血小板减少的诊断存在一定疑问。

那么,是否存在化验失误或其他异常情况?这点需要仔细分析,所以化验室结合,复查标本准确性,复查血常规,同时将该标本送检化验室做外周血涂片检查血细胞分类,进一步明确外周血细胞形态,除外恶性血液病。

得到的复查结果,PLT 30 × 109/L,余大致同前,血小板仍低于正常。但患儿外周血涂片提示不一致结果,外周血涂片提示镜下可见大量血小板,但聚集成堆。

3. 原因竟然是……

看到这个结果,我们考虑到了以下可能:患儿出现了假性血小板减少,原因可能为感染等因素诱发血小板聚集,但最可能的是采血管中的 EDTA 试剂导致的血小板聚集,因此常规检查无法反映血小板的准确数值。

于是换用蓝帽采血管(无 EDTA 试剂),再次复查该患儿的血常规。结果提示 PLT 185 × 109/L,处于正常范围。

至此真相大白,该患儿出现了 EDTA 依赖性假性血小板减少症。

5 天后再次复查该患儿的血常规,同时用常规紫帽采血管和蓝帽采血管进行对比,结果提示紫帽采血管 PLT 40 × 109/L,蓝帽采血管 174 × 109/L,进一步验证了我们的诊断。

因此简略介绍 EDTA 依赖性血小板减少以及常见血小板减少性疾病,以便提高临床检验和临床医师的重视,以免造成过度医疗,给医患双方造成矛盾。

4.EDTA 依赖性假性血小板减少症是什么?

EDTA-K2,即乙二胺四乙酸二钾,是我们常规检查血常规是采用的紫帽采血管中所添加的全血抗凝剂。据国际血液学标准化委员会(ICSH)1993 年的建议,血细胞计数需用 EDTA 抗凝,其它抗凝剂均不适合用于血细胞计数,EDTA 抗凝的原理是血液中的钙离子与 EDTA 结合形成配位化合物,从而阻止血液凝固。

EDTA 依赖性假性血小板减少症在国外临床发生率为 0.07%~1.0%,而国内报道为 0.77%,与年龄、性别无明显相关性。其机制可能与某些存在于血小板表面的隐匿性抗原有关。EDTA 可活化血小板,诱发其表面某些隐匿性抗原表位构象发生改变,与血浆中的自身抗体发生抗原抗体反应,激活 5-羟色胺、腺苷二磷酸、花生四烯酸、磷脂酶 A、磷脂酶 C、内源性钙离子和凝血酶原等活性物质,这些活性物质可活化血小板纤维蛋白受体,促使血小板与纤维蛋白原聚集,引发血小板互相聚集。

5.EDTA 依赖血小板减少症的诊断标准是?

目前诊断 EDTA 依赖血小板减少症应包括以下 5 项 :

(1)PLT 减少,通常<100 × 109 /L,有时会轻度降低;

(2)EDTA 诱导血小板聚集在室温时容易发生,加入其他抗凝剂或给予 37℃ 保温可以减少发生;

(3)血小板下降有时间依赖性;

(4)血涂片看到血小板聚集;

(5)没有血小板减少的临床表现。

由于这种血小板减少是在体外暴露于 EDTA-K2 抗凝剂之后发生的抗原抗体反应,不是体内真正的血小板减少,因而复查血常规时更换抗凝剂,比如枸橼酸纳,可以纠正假性血小板减少。

6. 需要与哪些疾病鉴别?

当然,EDTA 依赖性血小板减少虽然并不少见,但对于大部分血小板减少患儿来说,我们更应该注意一些疾病可能。通常我们需要鉴别的血小板减少性疾病有以下几个:

(1)免疫性血小板减少性紫癜:为儿童最常见的血小板减少性疾病,血常规可提示血小板明显减少,伴有典型出血倾向,如皮肤黏膜的出血点或鼻衄、牙龈出血等;

(2)血液系统疾病:如再生障碍性贫血,急性白血病等,有时早期可仅仅表现为血小板减少,需要通过血细胞分类等进一步鉴别;

(3)自身免疫性疾病:最常见为系统性红斑狼疮,其次为干燥综合征,系统性硬化等;

(4)脓毒血症:严重感染等因素均可导致血小板减少;

(5)药物因素:某些抗菌药物和化疗药物均可引起血小板减少。

因此,对于血小板减少,需要我们综合考虑各项因素,特别是对于血小板减少但临床出血倾向不明显的患儿,有时需要注意仪器检测中的白细胞散点图和血小板直方图 ,如有异常,应及时与化验室沟通核实,并检查外周血涂片以便进一步明确病因。

参考文献

[1] 毛维玉,霍梅,叶素丹,等. EDTA 依赖的假性血小板减少的实验分析与对策,中国实验血液学杂志,2014,22( 5) :1345-1347.

[2] 刘伟丽 朱宁 丁健. 自身免疫性疾病合并 EDTA 依赖性假性血小板减少症 2 例及文献复习,浙江医学,2017,39(21):1913-1915.

编辑: 周萌萌

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