最新共识:MOG 抗体脑炎的诊断和检测推荐

2018-06-13 15:20 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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随着诊断技术的进步,我们对越来越多疾病的认识在不断加深,其中逐渐被人们所认识到的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关性脑脊髓炎(MOG-EM)就是这样的一类疾病。诊断学技术的进步使得我们能将 MOG-EM 从传统的多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎这两大类疾病中剥离出来,从而形成独立的疾病实体。

为进一步规范和指导 MOG-EM 的临床诊断,近期在 Journal of Neuroinflammation 杂志中发表了一篇专家共识,针对 MOG-IgG 抗体的检测和 MOG-EM 的诊断进行了详细的推荐。在此,将共识核心内容编译如下。

MOG 抗体脑脊髓炎的诊断标准

1. 单相或复发性急性视神经炎、脊髓炎、脑干炎、脑干脑炎或脑炎,或这些综合征的任何组合

2. MRI 或电生理(孤立性视神经炎患者中的视觉诱发电位)结果与中枢神经系统脱髓鞘相一致

3. 通过使用全长人类 MOG 作为靶抗原的基于细胞的测定法检测到的 MOG-IgG 血清阳性

急性中枢神经系统脱髓鞘患者 MOG-IgG 检测的推荐指征

1. 单相或复发性急性视神经炎,脊髓炎,脑干脑炎,脑炎或其任何组合,以及

2. 与中枢神经系统脱髓鞘相一致的放射学表现或仅在有视神经炎病史的患者中,与中枢神经系统脱髓鞘相一致的电生理(VEP)表现,以及

3. 至少有以下一种表现:

MRI

a. MRI 纵向广泛分布的脊髓病灶(≥ 3 个脊髓节段,连续性)

b. 在有急性脊髓炎病史的患者中,MRI 出现纵向广泛性脊髓萎缩(≥ 3 个脊髓节段,连续性)

c. 脊髓圆锥病灶,尤其是在发病时出现时

d. 纵向广泛性视神经损伤(例如,累及视交叉前视神经的 1/2 以上,T2 或 T1 增强)

e. 在急性视神经炎期间出现视神经强化

f. 在急性视神经炎,脊髓炎和/或脑干脑炎患者中幕上 MRI 结果正常

g. 脑部 MRI 异常但没有邻近侧脑室的圆形/卵圆形病灶或与颞下叶相关的病灶以及没有 Dawson 氏手指型或联合皮质 U 纤维损伤(Matthews-Jurynczyk 标准)

h. 提示 ADEM 的较大的融合性 T2 病灶

眼底检查

i. 急性视神经炎发作期出现明显的视乳头水肿/乳头炎/视盘肿胀

CSF

j. 中性粒细胞增多或 CSF WCC> 50 /μL

ķ. 最初或任何后续随访检查未发现脑脊液寡克隆区带(仅适用于欧洲大陆的患者)

组织病理学

i. 伴有病灶内补体和 IgG 沉积的原发性脱髓鞘

m. 先前诊断为「II 型 MS」

临床表现

n. 同时发作的双侧急性视神经炎

o. 主要表现为复发性视神经炎或视神经炎发病频率高

p. 在急性视神经炎发作期间或之后,在一只或两只眼中出现特别严重的视力缺损/失明

q. 特别严重或频繁发作的急性脊髓炎或脑干脑炎

r. 脊髓炎后出现的永久性括约肌和/或勃起障碍

s. 诊断患有「ADEM」,「复发 ADEM」,「多相 ADEM」或「ADEM-视神经炎」

t. 急性呼吸功能不全,意识障碍,行为改变或癫痫发作(需要有脱髓鞘的放射学征象)

u. 疫苗接种后 4 天至 4 周内开始发病

v. 其他不明原因的难治性恶心和呕吐或难治性呃逆(与极后区综合征相一致)

w. 共存的畸胎瘤或 NMDAR 脑炎(低证据)

治疗反应

x. 静脉甲基强的松龙治疗后频繁发作,或类固醇依赖症状(包括慢性复发性炎症性是神经病)

y. 在诊断为 MS 的患者中用 IFN-β或那他珠单抗治疗后复发率明显增加(低证据)

警示征象:不支持 MOG 抗体脑脊髓炎的情况

1. 疾病病程:

a. 慢性进展性疾病(在 MOG-IgG 阳性患者中非常少见),包括 SPMS(特别是无复发的 SPMS)和 PPMS

b. 症状突然出现,例如,从发病到症状最明显时间<4 小时(考虑缺血性原因),或症状持续数周以上持续恶化(考虑肿瘤,结节病等)。

2. MRI:

a. 与侧脑室邻近的卵圆形/圆形病变或与颞下叶病灶相关,或 Dawson 手指型病变

b. 随着时间的推移,脑 MRI 显示活动性病灶,且在发作间期时沉默的病灶负担增加(有限的证据)

3. CSF

双特异性或三特异性 MRZ 反应(考虑 MS)

4. 血清学

a. 如果临床表现是非典型的,且 MOG-IgG 水平刚好在或者仅略高于分析特异性界值;

b. 阳性 MOG-IgM 和/或 MOG-IgA 但 MOG-IgG 为阴性(临床意义未知)

c. 脑脊液而不是血清 MOG-IgG 阳性(MOG-IgG 通常是在鞘外产生的)

d. AQP4-IgG / MOG-IgG「双阳性」检测结果(非常罕见;应及时重新检测两种抗体)

其他

a. 临床或非临床发现提示除 MOG-EM,NMOSD 或 MS 之外的诊断(例如,神经结核,神经疏螺旋体病,神经梅毒,神经结节病,白塞综合征,脊髓亚急性联合变性,莱伯氏遗传性视神经病变,血管炎,中枢神经系统淋巴瘤,大脑胶质瘤病,副肿瘤性神经疾病,PRES,PML 和 CNS 感染的证据)

b. 存在中枢和外周的脱髓鞘(MOG 不在周围神经系统中表达)

点击链接(http://neuro.dxy.cn/bbs/topic/38993935)即可下载指南原文

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编辑: 陈珂楠

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